Association des Maladies héréditaires du RYthme Cardiaque
Association des Maladies héréditaires du RYthme Cardiaque

Article Rebelle Santé

Les maternelles

 Les Maternelles -France 5

Retranscription partielle de l'émission du 17/04/2008

 

" Quand les crises cardiaques touchent les enfants"

 

 

 

POINTS CLES AFFICHES A L’ECRAN

 

Prévalence

Une personne sur 2500 est atteinte du QTlong dans le monde. C’est une maladie rare.

 

Définition

Le syndrome du QT long est dû à des défauts dans les structures cellulaires du muscle. Cette anomalie produit un allongement de l’intervalle QT et provoque une arythmie cardiaque.

 

Transmission

Quand l’un des parents est porteur de ce gène, il a 50 % de risques d’avoir un enfant malade et 1 personne sur 2 dans sa famille sera atteinte.

Il suffit que l’un des parents soit porteur de l’anomalie génétique pour que la maladie s’exprime car le gène est transmis par transmission autosomique dominante.

 

Bétabloquant

Substance qui empêche la fixation d’adrénaline sur les récepteurs adrénergiques du système sympathique. Les bétabloquants sont utilisés dans le traitement de l’hypertension.

 

Circuit électrique du cœur

La stimulation interne du cœur est appelée le nœud sinusal et se trouve dans la paroi de l’oreillette droite.

Une onde électrique produit la contraction du muscle cardiaque responsable de l’éjection du sang vers les poumons et l’aorte.

 

Mortalité

La mortalité due au QT long est élevée, elle peut aller jusqu’à 70 % en l’absence de traitement sur une période de 10 ans.

 

MSN (Mort subite du Nourrisson)

Des études récentes aux USA montrent que parmi les MSN, environ 5% des enfants avaient des anomalies génétiques impliquées dans le syndrome du QT long.

 

ECG (électrocardiogramme)

Enregistrement de l’activité électrique du muscle cardiaque.

 

Holter

Appareil portable permettant l’enregistrement de l’activité cardiaque pendant 24 h lors d’une journée normale.

 

Défibrillateur

Appareil qui permet de délivrer un courant électrique dans le cœur en cas de trouble du rythme.

Une heure et demie de formation suffisent pour savoir utiliser un défibrillateur.

 

INTERVENTION DU DR DENJOY

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K. Lemarchand : Qu’est ce que le QT long ?

 

Dr Denjoy : Le QT long, c’est la définition de la maladie, ça vient de l’anomalie sur l’ECG, c’est une partie de l’ECG qui trop longue par rapport à ce que ça devrait être normalement

Ça reflète une petite anomalie de fabrication du circuit électrique qui fait fonctionner le cœur de façon tout à fait automatique et il y a une partie de ces composantes qui est fabriquée avec un petit défaut mais qui est compatible avec la vie

Dans certaines circonstances comme les efforts, les émotions ou les médicaments, ce circuit est un peu surchauffé et ça fait disjoncter le système et donner des pertes de connaissance.

 

K. Lemarchand : Il y a un rapport avec la crise cardiaque ?

 

Dr Denjoy : La crise cardiaque, ça veut dire que le cœur s’arrête, il s’emballe et ça c’est le symptôme le plus grave que l’on puisse avoir avec ce syndrome. Mais on peut aussi avoir des petites pertes de conscience, brèves, ou des arrêts cardiaques ou malheureusement la mort subite si le désordre est trop important.

**********

K. Lemarchand : Est-ce qu’on peut faire un lien entre ce phénomène et la mort subite du nourrisson ?

 

Dr Denjoy : On peut faire un lien, mais à prendre avec précaution parce que la majorité des cas de mort subite du nourrisson sont dues à des causes que l’on ne connaît pas. Il y a des études qui ont été faites aux us à partir d’autopsies où l’on a pu mettre en évidence qu’à peut près 5% MSN sont dues à ce syndrome. Ca peut donc s’exprimer dès les premiers jours de vie.

 

K. Lemarchand : On voit que c’est une maladie héréditaire, ça veut dire qu’il y a un gène du QT long ?

 

Dr Denjoy : Il y a plusieurs gènes, on en connaît maintenant une dizaine, mais le premier gène a été décrit dans les années 1992/93, c’est donc une découverte relativement récente et parmi ces 10 gènes, il y en existe 3 qui sont les plus fréquemment retrouvés et qui correspondent à des petites particularités de la maladie, même si tout le monde a le marqueur QT long sur l’ECG en principe. Il y a 30 % des personnes pour lesquelles on a le diagnostic uniquement en mesurant l’ECG

 

K. Lemarchand : Ce qui veut dire que certains gènes vont impliquer le fait que l’on soit sensible à l’émotion, d’autres à l’effort.... ?

 

Dr Denjoy : (acquiescement) D’autres aux stimulations sonores comme le cas de Sandrine, par exemple.

 

K. Lemarchand : Quel est le risque de transmission ?

 

Dr Denjoy : La transmission se fait à 50%, c'est-à-dire que quand quelqu’un a la maladie dans la famille, il y a forcément une personne qui est atteinte à chaque génération et chaque personne atteinte a un risque de transmission de 50 % à chaque grossesse.

 

K. Lemarchand : Si par exemple la grand-mère a un syndrome du QT long, mais que l’un des enfants ne l’a pas, il pourra le donner à ses enfants ?

 

Dr Denjoy : Non, ça ne saute pas de génération, il faut qu’un individu au-dessus ait la maladie pour que cela puisse être transmis aux éventuels enfants. Mais c’est aussi l’intérêt des tests génétiques pour éliminer les personnes non atteintes.

 

K. Lemarchand : Une personne sur 5000 atteinte dans le monde, c’est énorme. C’est quand même une maladie rare ?

 

Dr Denjoy : Oui, ça fait partie des maladies rares puisque l’on considère que c’est 1 sur 2000,  mais c’est vrai que ça commence à faire des chiffres qui sont relativement importants.

 

K. Lemarchand : Et c’est une maladie qui est peu connue ?

 

Dr Denjoy : Oui, qui est peu connue.

 

K. Lemarchand : Donc, peu surveillée, peu traitée ?

 

Dr Denjoy : Tout à fait, parce que la connaissance est relativement récente, parce que la façon de le diagnostiquer c’est l’ECG, mais quand on n’est pas passé dans un service spécialisé, on n’apprend pas forcement à analyser l’ECG dans cet optique, et donc il faut penser à l’interrogatoire, au contexte familial pour poser le diagnostic.

 

K. Lemarchand : Le taux de mortalité est important ?

 

Dr Denjoy : Le taux de mortalité peut être d’environ 70 % quand on ne fait pas le diagnostic et chez les patients qui ne sont pas traités.

 

K. Lemarchand : C’est énorme !

 

Dr Denjoy : C’est énorme, c’est énorme …

 

K. Lemarchand : Donc, pour le dépister, c’est un ECG dans un centre spécialisé ?

 

Dr Denjoy : Un ECG, dans un centre spécialisé, c’est un ECG de repos, en sachant que l’ECG de repos peut être subnormal et quand on a des doutes, de toute façon, il faut le confirmer par ce qu’on appelle un holter, un petit appareil que l’on fait porter et qui permet d’enregistrer sur 24 h où là on peut avoir une mesure plus fine, plus fiable. L’enquête génétique permet aussi de confirmer le diagnostic.

 

K. Lemarchand : Il y a d’autres maladies cardiaques qui peuvent provoquer des crises cardiaques chez les jeunes ?

 

Dr Denjoy : Oui, le QT long c’est la maladie de l’électricité du cœur, il y a des maladies qui touchent plus la fonction musculaire où les enfants ont des cœurs qui sont trop gros, trop épais, c’est ce qu’on appelle les cardiomyopathies hypertrophiques et là ça peut donner aussi des morts subites, en particulier dans le contexte sportif.

 

K. Lemarchand : Ca se repère à la naissance ?

 

Dr Denjoy : Non, c’est difficile de le repérer à la naissance.

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K. Lemarchand : Le traitement, les médicaments consistent en quoi ? Les bétabloquants, ça rend zen, non ? C’est ce que prennent les gens avant de passer à la télé.

 

Dr Denjoy : Exactement, ou musiciens, quand ils font des performances de piano. On a vu qu’un des plans importants du traitement, c’est les bêtabloquants, mais je voudrais aussi insister (interrompue par la journaliste)

 

K. Lemarchand : Ca fait quoi les bétabloquants ?

 

Dr Denjoy : Ca met le cœur au repos, ça le protège des effets néfastes du stress, des coups d’adrénaline, ça empêche le système cardiaque de s’accélérer.

 

K. Lemarchand : Ca n’a rien à voir avec les antidépresseurs ?

 

Dr Denjoy : Non, les antidépresseurs jouent sur le cerveau, mais je voudrais insister sur l’histoire des médicaments parce que c’est vrai que c’est une contrainte, mais c’est absolument indispensable d’éduquer les patients, les familles, les médecins sur tout un tas de médicament qui n’ont aucun effet primitif sur le cœur, mais qui induisent, qui peuvent déstabiliser le QT long parce dans leurs effets secondaires, ils vont se mettre sur les structures cardiaques alors que ce ne sont pas du tout des médicaments qui sont prévus pour avoir des cibles cardiaques au départ. Il y a donc tout un travail d’éducation en particulier avec certains antibiotiques, les antidépresseurs, etc ..., les antipaludéens qui sont interdits.

 

K. Lemarchand : Si on a le QT long et qu’on part en Afrique noire, alors on ne peut pas ?

 

Dr Denjoy : Oui, c’est un problème ; il faut qu’on trouve un médicament ; dans la liste, il y en a toujours un ou deux qu’on peut donner, mais pas tous.

 

K. Lemarchand : Il faut vraiment être vigilent

 

Dr Denjoy : Il faut être très, très vigilent. Ca peut donner des accidents, aggraver les symptômes, les risques, etc.…Quand on donne le traitement bétabloquant, on a quand même une protection qui est majeure. Parfois, dans certains cas, ça ne suffit pas et on est obligé d’implanter des petits appareils qui vont surveiller le cœur en permanence et au moment des dérèglements vont remettre le cœur comme il faut. Ce sont des cas exceptionnels.

 

K. Lemarchand : C’est un pacemaker ?

 

Dr Denjoy : C’est un pacemaker qu’on appelle défibrillateur et qui est à l’intérieur.

 

K. Lemarchand : Ca veut dire ouvrir là, grosse opération quand même !

 

 

Dr Denjoy : Non, ça se met comme des pacemakers, dans le thorax, ça fait une petite cicatrice. Mais pour des enfants et pour des adolescents, c’est assez traumatisant.

 

K. Lemarchand : Pourquoi la natation est-elle interdite ?

 

Dr Denjoy : Parce que la majorité des QT long peuvent présenter des accidents en nageant justement parce qu’il y a une stimulation très violente, il y a le choc de l’eau, il y a le fait qu’on mette éventuellement en apnée et s’il y a des malaises dans l’eau, ils sont en général très, très graves.

 

K. Lemarchand : Le traitement est à vie ?

 

Dr Denjoy : Oui, c’est à vie. La médecine progresse énormément, mais normalement, c’est à vie.

 

K. Lemarchand : On a l’expérience aux maternelles de dire que les enfants une fois adolescent rejettent tout ce qui est obligé. Ca pose un problème avec les médicaments.

 

Dr Denjoy : C’est un problème. Enfant, on arrive à peu près à ce que les traitements soient pris et soient donnés, par contre la période de l’adolescence, c’est vrai que c’est assez compliqué. Il y a des phénomènes de rejet, de révolte, et dans ce cas là, il faut beaucoup dialoguer, il faut voir les enfants, les adolescents. Il faut leur expliquer l’intérêt absolument vital pour eux de continuer ce traitement qui peut effectivement les perturber dans leur vie de tous les jours.

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K. Lemarchand : En terme de prévention, y-a-t’il assez de défibrillateurs ? Le défibrillateur peut tout changer ?

 

Dr Denjoy : Oui, le défibrillateur peut tout changer si on a le défibrillateur à côté. C'est-à-dire qu’il faut intervenir vraiment dans les premières minutes et si on n’a pas de défibrillateur, il faut faire des manœuvres de réanimation parce que quand les patients perdent connaissance, le sang ne circule plus

 

K. Lemarchand : Et ça peut laisser des séquelles ?

 

Dr Denjoy : Exactement, et il faut absolument trouver un moyen pour rétablir la circulation sanguine

 

K. Lemarchand : Il faut toujours avoir quelqu’un qui connaît le secourisme

 

Dr Denjoy : Toujours, et ça devrait être inclus dans les formations au collège. En France, on a un retard énorme par rapport aux pays anglo-saxons. Il faut absolument que les gens soient formés à ça et pour ce qui est des défibrillateurs, il y a quand même eu de gros progrès récemment puisqu’un décret est sorti en 2005 autorisant les personnes de formation non médicale à pouvoir pratiquer des défibrillations

 

K. Lemarchand : Encore faut-il qu’elles soient formées

 

Dr Denjoy : Tout à fait, et qu’on ait des défibrillateurs dans les lieux de sport.

 

K. Lemarchand : On est très en retard

 

Dr Denjoy : Tout à fait

 

K. Lemarchand : Et la formation dure combien de temps ?

 

Dr Denjoy : Ce n’est pas énorme, quelques heures.

 

 

 

CONCLUSION DE L’EMISSION

MEMO GRANDE DISCUSSION - N. Lebreton

 

 

Une naissance sur 5000. L’émission remet le focus sur les maladies cardiaques et sur la prévention et sur la façon aussi de se faire suivre.

Ce que l’on peut retenir de ce matin par rapport à ce syndrome très spécifique sur l’électricité du cœur qui va moins bien, c’est que d’abord les syncopes sont le premier indice de quelque chose qu’il va falloir chercher et que très souvent ces syncopes sont mal diagnostiquées. On l’a vu, c’est très souvent pris pour de l’épilepsie. Elles peuvent intervenir pendant un effort, après un effort – même sans effort – et aussi derrière un temps calme – le sommeil – et elles ne sont pas prévisibles. On sait que 30 à 35 % des malades qui ont ce syndrome n’auront jamais de symptômes, ils ont le malaise directement.

Au niveau des enfants, ça apparaît surtout vers l’âge de 12 ans, c’est une chose importante à retenir.

C’est pour ces raisons qu’il est important finalement que tous les membres d’une même famille, que tous les parents aillent vers ce test de recherche. C’est effectivement plus facile à dire qu’à faire parce qu’il y a toute une culpabilité qui s’installe parce qu’il y a ce côté irréversible et que l’ on a pas envie de voir ça surtout quand on a l’impression d’être en bonne santé. Et pourtant, c’est par là qu’il y aura de la prévention et puis aussi peut être une chape de plomb en moins si en sait qu’on n’est pas porteur et que ça va s’arrêter pour nos enfants.

Il y a donc toute une série de mesures pratiques à prendre quand on a un enfant atteint et ça c’est vraiment grâce à cette toute jeune association « Bien vivre avec le QT long » qui dit qu’il est très important que l’enfant porte sur soi une carte d’information parce quand il est à l’école, quand il est en activité périscolaire, le fait d’avoir sa carte sur lui, s’il a une syncope, on saura directement ce qu’il faut faire. Important de mettre une photo aussi parce que l’enfant ne pourra pas forcément dire son nom évidemment.

La liste des médicaments contre-indiqués sur l’enfant et surtout prendre contact avec le médecin qui s’occupe des urgences près de chez vous et faire cette démarche systématiquement aussi quand vous partez en vacances.

Tout de suite allez sur le centre d’urgences, s’il y a déjà eu ces syncopes, s’il y a déjà eu ces manifestations et à fortiori si l’enfant est déjà suivi.

Il y a eu énormément de progrès en biologie moléculaire qui ont été faits, ça va continuer, mais la prévention reste, quand même, le maître mot et ça vaut le coup.

 

 

 

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