Association des Maladies héréditaires du RYthme Cardiaque
Association des Maladies héréditaires du RYthme Cardiaque

Fiche d'urgence Orpanet pour le syndrome du QT long

 

 

:: Syndrome du QT long

 

Synonymes :
Syndrome du QT long congénital, syndrome du QT long familial

Formes particulières : Syndrome de Romano-Ward, Syndrome de Jervell et Lange-Nielsen, Syndrome de Timothy

Définition :
Maladie héréditaire caractérisée par un allongement de l’espace QTc sur l ‘ECG et éventuellement une modification de la morphologie de l’onde T.

QTc = QT/ (QT mesuré sur l’ECG, RR espace entre deux QRS, ou nombre de millimètres pour 4 cycles)
Tracé ECG

Cette anomalie électrocardiographique révèle un défaut de repolarisation ventriculaire qui expose au risque de troubles du rythme (torsades de pointes, fibrillation ventriculaire), responsables de syncope et de mort subite.

De nombreux gènes peuvent être en cause mais 3 gènes sont les plus fréquents : KCNQ1, KCNH2, SCN5A. Ils sont responsables de manifestations cliniques et électrocardiographiques un peu différentes.

 

 

Certains médicaments et boissons énergisantes

peuvent être très dangereux (annexe).
 

 

Pour en savoir plus :
Consultez la fiche sur Orphanet

www.orpha.net

 

 

 

 

 

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Fiche de régulation pour le SAMU

 

Fiche pour les urgences hospitalières

Synonymes

Mécanisme

Situations d’ urgence

Traitements fréquemment prescrits au long cours

Pièges

Particularités de la prise en charge médicale pré-hospitalière

En savoir plus

 

Problématiques en urgence

Recommandations en urgence

Orientation

Interactions médicamenteuses

Précautions anesthésiques

Mesures préventives

Mesures thérapeutiques complémentaires et hospitalisation

Don d’organes

Numéros en cas d’urgence

Ressources documentaires

 

 

 

Fiche de régulation SAMU
 

 

Synonymes

Syndromes de Romano et Ward, de Jervell et Lange-Nielsen, de Timothy.

 

 

Mécanismes

Maladie congénitale autosomique récessive (Jervell et Lange-Nielsen) ou dominante (Romano et Ward, Timothy) touchant un individu sur 5000, dues à des anomalies des canaux potassique, sodique ou calcique entraînant un défaut de repolarisation ventriculaire.

 

 

Risques particuliers en urgence

- troubles graves du rythme cardiaque : torsade de pointes, fibrillation ventriculaire…

- syncope souvent au cours ou après un effort ou lors d’un stress

- mort subite

 

 

Traitements fréquemment prescrits au long cours

- bêta-bloquants

- défibrillateur implanté

- parfois : Pace-Maker, sympathectomie gauche

 

 

Pièges

- méconnaissance d’une syncope devant des signes  pseudo-neurologiques (convulsion de l’enfant…)

- très nombreux médicaments contre-indiqués ou déconseillés parmi lesquels : antiarythmiques (dont amiodarone), diurétiques hypokaliémiants, neuroleptiques, antidépresseurs, antihistaminiques, anti-infectieux (listes à consulter en annexe)

- se méfier d’une hypokaliémie qui favorise les troubles du rythme cardiaque

- se méfier de toute syncope avec QT long

- le stress peut favoriser l’apparition des troubles.

 

 

 

 

Particularités de la prise en charge médicale pré-hospitalière

- calculer le QTc (QTc long >440ms)

- fibrillation ventriculaire et autres causes d’arrêt circulatoire : pas de particularité

- torsades de pointes récidivantes : sulfate de magnésium 2g IV lente puis entretien avec 3 à 20 mg/min ; bêta-bloquant IV (propranolol 1mg/min sans dépasser 10mg).

 

 

En savoir plus

Centre de référence des troubles du rythme cardiaque d'origine génétique (Professeur Vincent Probst) - CHU de Nantes - Hôpital Nord Guillaume et René Laënnec - Bd Jacques-Monod - Saint-Herblain - 44093 NANTES CEDEX 1             

Tel : 02 40 16 50 21

 

Unité de Rythmologie, Centre de Référence Maladies Cardiaques Héréditaires
(Professeur Antoine Leenhardt ) - CHU Paris Nord-Val de Seine - Hôpital Xavier Bichat-Claude Bernard - 46 rue Henri Huchard - 75018 PARIS

Tél : 01 40 25 77 92

 

www.orphanet-urgences.fr

 

Site du Centre de référence des maladies cardiaques héréditaires: www.cardiogen.aphp.fr

 

 

 

Fiche pour les urgences hospitalières

 

1- Problématique et recommandations en urgence

 

Les situations d’urgence se présentent selon deux contextes différents :

A - syncope ou un accident de mort subite.

Diagnostic et traitement urgent (assurer une stabilité hémodynamique), puis prévenir la récidive.

  • Arrêt circulatoire par fibrillation ventriculaire :
    • manœuvre de réanimation et choc électrique
    • mettre en place les moyens de surveillance (monitoring).
    • électrocardiogramme et enregistrement de tous les malaises.
    • rechercher systématiquement :
      • prise médicamenteuse
      • autres facteurs déclenchants : effort (particulièrement natation), stress émotionnel ou sonore…

  • Trouble du rythme incessant (état de mal syncopal par torsades de pointes récidivantes) :
    • prise en charge dans le calme. Le stress est un facteur déclenchant majeur pour ces troubles du rythme.
    • injection de magnésium (bolus intraveineux de 2g de sulfate de magnésium en injection intraveineuse lente, suivie d'une perfusion continue de 3 à 20 mg/min de sulfate de magnésium).
    • Si inefficace : injection intraveineuse lente d’un béta-bloquant, par exemple propranolol  
      • adulte : injection IV lente de 1 mg par minute sans dépasser la dose de 10 mg (2 ampoules).
      • enfant : posologie IV lente de 0.1mg/kg (chez l'enfant, l'injection se fera sous réserve des mêmes précautions et les doses seront réduites proportionnellement à la surface corporelle)
    • persistance de l’orage rythmique : sédation, intubation et ventilation, parfois stimulation cardiaque si la bradycardie est en cause
    • amiodarone contre-indiquée (largement utilisée dans les arrêts
    • cardiaques par trouble du rythme ventriculaire).

 


  • prise en charge après une syncope
    • Faire le diagnostic de syncope et de syndrome du QT long
      • QTc>440msec, souvent très allongé (> 500msec)
      • Rechercher une alternance du QT.
      • Ne jamais considérer une syncope comme banale si le QT est allongé.
    • Mesurer la durée de l’espace QT et calculer le QT corrigé :

QTc = QT/ ( QT mesuré sur l’ECG, RR espace entre deux QRS, ou nombre de millimètres pour 4 cycles).


Dans tous les cas, attention à ne pas utiliser

des substances antiarythmiques toxiques

(voir annexe)


B - Le patient est atteint d’un syndrome du QT long mais est pris en charge pour un autre problème médical.

Le grand risque est de méconnaître un syndrome du QT long.


Le but est de ne pas méconnaître (ou éventuellement de faire) le diagnostic de QT long, de mettre en place la surveillance et la prévention du risque rythmique (et tout particulièrement d’éviter les interactions médicamenteuses) puis de mettre en place la prise en charge spécifique.

Il est essentiel de ne pas passer à côté du diagnostic de syndrome du QT long

  • QTc>440msec +/- anomalie de la morphologie de l’onde T.
  • Rechercher la notion de QT long, de syncope ou de mort subite dans la famille.
  • Savoir qu’il existe des syncopes convulsivantes liées à un trouble du rythme ventriculaire paroxystique (torsades de pointes).

Faire systématiquement un ECG devant des convulsions.

QTc = QT/ (QT mesuré sur l’ECG, RR espace entre deux QRS, ou nombre de millimètres pour 4 cycles sur un ECG standard : vitesse 25mm/sec).

 

 

Tracé ECG

 

 

 

  • Faire un bilan biologique et s’assurer d’une kaliémie normale.
  • Attention aux situations qui pourraient entraîner une baisse de la kaliémie (par exemple remplissage vasculaire sur une hémorragie).
  • Ne pas arrêter le traitement beta–bloquant quand il est prescrit.
  • Assurer dans l’immédiat une surveillance monitorée.
  • Les patients porteurs de défibrillateurs ou de stimulateurs sont rares, mais dans ce cas il faudra s’entourer des précautions d’usage pour éviter un incident en cas de chirurgie avec bistouri électrique.
  • Eviter les médicaments dangereux (voir annexe).

 

 

2- Orientation

S’il s’agit d’une syncope ou d’un arrêt circulatoire

  • Où : CHU avec centre de compétence pour les troubles du rythme héréditaires. Sinon service de cardiologie avec des compétences rythmologiques.
  • Quand : le plus rapidement possible
  • Comment : après stabilisation hémodynamique, sous surveillance monitorée

3- Interactions médicamenteuses, contre-indications et précaution d’emploi

Eviter les médicaments potentiellement toxiques (voir annexe)


4- Anesthésie

  • Certains anesthésiques (halogénés) peuvent aggraver le QT long
  • Attention aussi à toutes les situations qui peuvent faire baisser la kaliémie qui aggraverait la situation rythmique.
  • Eviter le stress.

5- Mesures préventives à prendre

  • Eviter toute substance toxique.
  • Vérifier la kaliémie.
  • Eviter le stress.

6- Mesures thérapeutiques complémentaires et hospitalisation

Elles doivent se faire avec l’aide des centres de référence et/ou de compétences pour les troubles du rythme héréditaires.

  • Informer de la manière la plus complète possible le malade et/ou ses parents (proches). Informer des précautions, mais aussi de ce qui est autorisé.
  • Porter un soin particulier à l’annonce du diagnostic (les membres de la famille qui la reçoivent peuvent être également atteints sans le savoir).
  • Le syndrome étant familial, demander rapidement à contacter la famille pour l’informer.
  • Une aide psychologique est souhaitable dès le diagnostic.

 

 

 

7- Don d'organes

 

Le don d’organes est possible à l’exception du cœur.

Il n’est pas connu d’atteinte d’autres organes dans cette maladie génétique.

Il n’y a pas de contre-indication aux prélèvements de tissus.

Pour une réponse adaptée et individualisée, contacter le centre de référence ou les services de régulation et d’appui (SRA) en région de l’Agence de biomédecine (ABM):

            

Numéros en cas d'urgence

- Centre de référence des troubles du rythme cardiaque d'origine génétique (Professeur Vincent Probst) - CHU de Nantes - Hôpital Nord Guillaume et René Laënnec - Bd Jacques-Monod - Saint-Herblain - 44093 NANTES CEDEX 1             

Tel : 02 40 16 50 21

 

 

- Unité de Rythmologie, Centre de Référence Maladies Cardiaques Héréditaires
(Professeur Antoine Leenhardt) - CHU Paris Nord-Val de Seine - Hôpital Xavier Bichat-Claude Bernard - 46 rue Henri Huchard - 75018 PARIS

Tél : 01 40 25 77 92 - USIC : 01 40 25 74 66

 

- Services de régulation et d’appui (SRA) en région  de l’Agence de biomédecine (ABM):

SRA Nord Est                                                                                 09 69 32 50 20

SRA Sud Est / Océan Indien                                                       09 69 32 50 30

SRA Grand Ouest                                                                          09 69 32 50 80

SRA Île-de-France / Centre / Les Antilles / Guyane                09 69 32 50 90


 

 

Ressources documentaires en français :

Lupoglazoff JM, Denjoy I, Guicheney P, Casasoprana A, Coumel P. Congenital long QT syndrome. Arch Pediatr. 2001 May;8(5):525-34.

Probst V, Kyndt F, Allouis M, Schott JJ, Le Marec H. Genetics and cardiac arrhythmias. Arch Mal Coeur Vaiss. 2003 Nov;96(11):1054-62.

Syndrome du QT long congénital. Denjoy I, Leenhardt A. La Lettre du Cardiologue 2012; 457: 29-30.

Priori SG, Wilde AA, Horie M, Cho Y, Behr ER, Berul C, Blom N, Brugada J, Chiang  CE, Huikuri H, Kannankeril P, Krahn A, Leenhardt A, Moss A, Schwartz PJ, Shimizu W, Tomaselli G, Tracy C. HRS/EHRA/APHRS - Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Patients with Inherited Primary Arrhythmia Syndromes Expert Consensus Statement on Inherited Primary Arrhythmia Syndromes: Document endorsed by HRS, EHRA, and APHRS in May 2013 and by ACCF, AHA, PACES, and AEPC in June 2013. Heart Rhythm. 2013;10:1932-63.

Site du Centre de référence des maladies cardiaques héréditaires: www.cardiogen.aphp.fr

 

Ces recommandations ont été élaborées par :

 

- Le Professeur Hervé Le Marec - Centre de référence des troubles du rythme cardiaque d'origine génétique () - CHU de Nantes - Hôpital Nord Guillaume et René Laënnec - Bd Jacques-Monod - Saint-Herblain - 44093 NANTES CEDEX 1            

Tel : 02 40 16 50 21

 

- Le Professeur Antoine Leenhardt - Unité de Rythmologie, Centre de Référence Maladies Cardiaques Héréditaires - CHU Paris Nord-Val de Seine - Hôpital Xavier Bichat-Claude Bernard - 46 rue Henri Huchard - 75018 PARIS

Tél : 01 40 25 77 92 - USIC : 01 40 25 74 66

 

- Le Docteur Gilles BAGOU - anesthésiste réanimateur - urgentiste SAMU- SMUR de Lyon - Hôpital Edouard Herriot - 69437 - Lyon  -  le Docteur Christophe Leroy, médecin urgentiste - Hôpital Louis Mourier 92700 - Colombes et la sous-commission aux référentiels de la Société Française de Médecine d’Urgence (SFMU)

 

- Le service de régulation et d’appui de l’Agence de Biomédecine (ABM)

 

- L’Association Française des Maladies Héréditaires du Rythme Cardiaque - AFMHRC - 249, rue d'en haut - 60250 - Thury sous Clermont.

 

   

Edition Mars 2015

 

Voir Annexe

Médicaments et substances contre-indiqués

n texte ! Vous pouvez le remplir avec du contenu, le déplacer, le copier ou le supprimer.

 

 

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